卟啉病的病因（卟啉病怎么治疗）

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1、卟啉病是一种常染色体显性或隐性异常，所导致酶的缺陷。

2、酶主要是在血红素合成过程中发挥作用的酶，由于酶的缺陷，也就导致患者的血红素合成出现了障碍。

3、由于不同酶的缺陷，卟啉病的分型上分出了很多种类型，最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。

4、在治疗上由于是遗传性疾病，所以治疗上只是以对症治疗为主。

5、针对红细胞生成性血卟啉病的治疗，首先对严重的皮肤损害可以采用一些措施进行防治，如避免阳光照射和皮肤创伤。

6、可以穿防护服，减少皮肤的受损，也可以口服一些β胡萝卜素或者核黄素来减少皮肤损伤。

7、当溶血性贫血发生的时候，控制不佳的时候可以采用脾切除治疗，也可以应用一些促进原卟啉从肠道排出的药物进行治疗。

8、维生素E是一种抗氧化剂，可以防止肝病的进展。

9、对于肝性血卟啉病要避免一些致病诱因，在饮食上需要注意采用高糖饮食，在急性发作的时候，静脉注射葡萄糖液，配合高糖类的饮食，使症状迅速得到缓解。

10、对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗，特别需要注意的是，肝性血卟啉病的患者必须禁酒，不能酒精摄入。

11、也可以应用激素，雄激素、雌激素以及肾上腺糖皮质激素进行相关治疗。

12、如果出现腹痛发作，可以进行对症的解痉治疗，还可以应用静脉的放血治疗和去铁治疗。

13、在治疗过程中需要注意患者的水电解质平衡，对于出现精神抑郁的患者，可以采用对症的药物治疗，血压升高的患者可以用降压药。

14、护理的方面，要防止患者出现吸入性肺炎、褥疮，要合理使用辅助的呼吸措施。

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