儿童神经母细胞瘤的症状（什么是神经母细胞瘤）

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1、 儿童常见的实体瘤，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外交感神经的其他部位，包括腹膜后或胸部。大约75%的神经母细胞瘤患者小于5岁。有些病人有家族倾向。大约65%的肿瘤起源于腹部，

2、 15% ~ 20%起源于胸部，其余15%起源于颈部、骨盆等不同部位。起源于中枢神经系统的神经母细胞瘤是罕见的。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺，可使儿童尿液中儿茶酚胺分解产物浓度升高。

3、 神经节瘤一般发生在成年人，是一种不同于神经母细胞瘤的高分化良性肿瘤。

4、 症状、体征和诊断

5、 症状和体征取决于肿瘤的位置和分期，如腹部肿块或胸部肿瘤引起的呼吸困难。偶尔出现肿瘤转移引起的症状和体征，如肝转移引起的肝肿大；骨转移引起的骨痛；或由于骨髓转移而导致的苍白(贫血),

6、 皮肤出血点(血小板减少)和白细胞减少。可能发生肿瘤内出血或坏死，腹部肿瘤可能超过中线。其他罕见的转移部位是皮肤和大脑。偶尔，儿童会出现新生物综合征，如斜视-眼球震颤-肌阵挛、水样腹泻或高血压。

7、 由于肿瘤直接浸润脊髓，也可表现为局部神经系统缺陷。

8、 诊断性检查包括超声和CT，以探索原发肿瘤的性质和范围。以下检查可用于评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓、骨探查、骨扫描、CT，有时还包括131I金属碘胍扫描。65%的病人，

9、 尿香草酸(VMA)增加；同时，其中90%以上伴有高香草酸升高。虽然单次尿检通常就够了，但是24小时收集尿液也是有价值的。当肿瘤被切除时，

10、 有些肿瘤应进行DNA指数(染色体含量的定量测定)和MYCN原癌基因扩增分析。

11、 鉴别诊断包括肾母细胞瘤、肾脏肿块、横纹肌肉瘤、肝细胞癌、白血病和起源于生殖系统的肿瘤。

12、 预后和治疗

13、 手术切除局部原发性肿瘤可以提供最好的治愈机会。1岁以下、疾病早期、缺乏MYCN原癌基因扩增的儿童预后较好。年龄较大的儿童(如1岁)和疾病晚期的儿童往往需要化疗。

14、 疾病晚期需要化疗药物(如长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、顺铂)和放疗。

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