血友病A的治疗（血友病A的临床分型与替代治疗）

大家好，linda来为大家解答以上的问题。血友病A的治疗，血友病A的临床分型与替代治疗很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

1.血友病a的临床分类。

血友病患者的出血往往与凝血因子活性(F:C)有关。如果F : C水平为1%，往往会出现反复自发性出血，而如果F : C水平> 25-45%，则不会出现自发性出血，外伤和手术后往往会出现异常出血。因此，根据患者血F : C水平和出血倾向，可将患者分为4型。

f 型：c水平的临床特征(%)

1严重自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、粘膜、内脏等。

中型1-5有自发性出血，多在外伤，手术后出血严重。

轻> 5-25无自发性出血，外伤及手术后明显出血，失牙拔牙后无出血。

停下来。

临床亚型> 25-45常导致外伤和手术后异常出血。

2.血友病A的病情分级

血友病患者根据出血部位分为以下三类。如身体重要部位出血，可能造成严重危险，为重度出血，而皮肤瘀斑、血肿为轻度出血。

严重出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)、软气道(咽喉、颈部)出血；消化道，

尿路、呼吸道出血、腹膜后出血和眼底出血等。

中度出血：包括关节出血、肌肉出血、口腔出血、软组织出血等。

轻度出血：包括皮肤瘀斑、皮下血肿、流鼻血等。

3.血友病a的替代治疗剂量。

当一个血友病患者在出血，需要进行止血治疗时，需要根据出血部位，即根据上述疾病分级来确定是重度出血、中度出血还是轻度出血。根据病情分级，确定要达到的血F : C水平(%)，有效止血。比如婴儿常见的中枢神经系统(颅内)出血就是重度出血，F : C (%)的血药浓度至少要达到40 ~ 50%才能达到治疗效果。

以下是根据不同出血程度，要达到的血F : C水平(%)，以及疗程。

出血程度目标F : C水平(%)剂量(UMkg)治疗天数(天)

重度40 ~ 50 (30 ~ 40) 37 ~ 10

中等30 ~ 40 (20 ~ 30) 25 ~ 7

轻度20 ~ 30 (15 ~ 20) 23 ~ 4

另一个重要的特殊部位出血可使F : C水平升高到> 50%。

因为F : C代谢的半减期为8 ~ 12小时，所以血友病A患者开始时应每8 ~ 12小时输注一次，之后应酌情延长间隔时间，直至出血停止。

一般以APTT和F : C的测定作为调整用量的参考。

一般情况下，需要治疗出血的血友病A患者血浆F : C水平应保持在止血水平以上(20% ~ 30%)，APTT应保持在50 ~ 60s以下(参考范围31 ~ 43s)。

4、血友病A替代疗法药物

优选重组人激活的F (rhF )产品(Bekchi等人)。

血浆衍生的F 浓缩物(抗血友病球蛋白，AHG)、

冷沉淀(包括、 、vWF、纤维蛋白原等。);每袋含氟 80 ~ 120 U)，

新鲜冰冻血浆(FFP) (F : 1u/ml)，

血液(6h内采集)。

5.血友病甲替代治疗的剂量计算

在没有f 抑制剂的情况下，输入1单位(U)Mkg的f 产物？倍，增加F(F:C)2%。

患者所需f (U)患者体重(kg)(目标f : c止血水平%-实测f : c水平% ) 0.5。

例：患者50kg，目标F : C为50%，实测F : C为1%，所需F (U)为50 (50-1 ) 0.51 225um次一次。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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